mesothelioma/间皮癌---2

前言
1. 間皮細胞(mesothelial cells)構成圍繞胸膜腔(pleura)、心包膜腔(pericardium)和腹膜腔(peritoneum)的漿膜內襯。它們相當於表面體腔中層(surface coelomic mesoderm)的成人遺跡的未分化細胞, 形態學上可以分化成類上皮細胞(epithelial-like)或類纖維母細胞(fibroblast-like)。間皮細胞可以藉由普通顯微鏡看不見的(ultramicroscopic)特徵和免疫顯性特徵(immunophenotype)容易地和上皮細胞以及類纖維母細胞區別出來。
　
2. 惡性間皮癌(malignant mesothelioma)就是來自這些獨特的間皮細胞的轉變。目前資料顯示在美國每年有2500人死於惡性間皮癌。男女比率是8:1。
　
3. 由於惡性間皮癌具侵犯性的本質和它對化學治療有很強的抗藥性, 從最初確定診斷的中位存活期只有9個月。最常見暗示有的惡性間皮癌症狀包括胸痛和腹腔或肋膜腔的積液。雖然內視鏡檢查和影像學檢查指出病人有腫瘤, 最後的診斷完全依靠病理學檢查。

臨床分類
Mesothelioma是胸膜(pleura)和腹膜(peritoneum)的原發性腫瘤, 一般分為局部型(localized)或廣泛型(diffused)。廣泛型再細分為良性(benign)或惡性(malignant)。
　
1. 良性(benign) (fibrous tumor of pleura): 手術切除可以輕易地治癒由臟層肋膜(visceral pleura)發生的單獨的、有梗的腫瘤。
　
2. 局部型惡性(localized malignant): 手術切除可能可以治癒, 很少沿著肋膜腔散佈。
　
3. 廣泛型惡性(diffused malignant): 所有的療法都很難治癒而且療法有爭議單側的, 侵犯整個肋膜表面。

病因學
1. 石棉纖維(asbestos):一般認為石棉的暴露是惡性間皮癌的主要原因。石棉包含一群廣泛分布在自然界的矽酸鹽(silicate)纖維的家族。大約80%的間皮癌和石棉的暴露有關, 特別是職業上的關係, 石棉工人有5%發生間皮癌。潛伏期大於20年; 大都30~40年。Musk(1989)指出廣泛型惡性間皮癌(diffused malignant mesothelioma)原本很少見, 但在1940~1950年代因石棉的廣泛使用而發生率上升。在石棉和間皮癌之間的關係沒有爭論的餘地, 但是同時也指出大多數石棉暴露的人並沒有發展出間皮癌, 因此必須考慮其它的因素來查明間皮癌的正確病因。

2. 類人猿病毒第40型(Simian virus 40, SV 40):1997年一月美國國家衛生研究所、食品及藥物管理局、疾病控制中心舉行型一個國際會議討論SV 40在各種腫瘤的角色。在那次會議, 許多實驗室確認了SV 40出現在間皮癌、室管膜瘤(ependymoma)、和骨肉瘤。後來許多研究確認了SV 40出現在間皮癌。和SV 40陽性的非惡性間皮標本比較, 高比率的SV 40陽性的間皮癌標本顯示出間皮癌傾向發生在SV 40陽性的間皮細胞。在過去4年已經證明, SV 40出現在某些人類腫瘤, 特別是間皮癌。自從1997年美國國立癌症研究所的會議後, SV 40在間皮癌發病的角色已經大大地被強化。
　
3. 間皮癌與抽煙的歷史無關 (此點與肺癌不同)。

病理學
1. 已鑑定出兩種主要類型的廣泛型惡性間皮癌(diffused malignant mesothelioma), 即epithelial(tubopapillary)和mesenchymal(fibrosarcomatous)。
　
2. 進一步依照腫瘤包含的細胞成分來分類:a) 單純上皮型(pure epithelial): 最常見, 佔70-80%, 存活率較好b) 混合型(mixed epithelial and fibrosarcomatous)c) 類肉瘤型(sarcomatoid)d) 結締組織發育型(desmoplastic): 預後最差

症狀和徵象
1. 胸痛, 呼吸短促: 最常見。
　
2. 診斷常常延遲3~6個月, 因為早期症狀進展緩慢。
　
3. 實驗室檢查: 20-30%的病人出現血小板上升或CA-125上升。
　
4. 當暴露石棉 ≧15年, 發生無法解釋的胸膜積水或單側胸膜增厚時要懷疑此病。
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